血管 免疫 芽 球 性 t 細胞 リンパ腫。 Angioimmunoblastic T

悪性リンパ腫とは?

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今回我々は、末梢中に腫瘍細胞の出現を見たAITLの1症例を経験したので報告する。 【症例】72歳、男性 【主訴】リンパ節腫脹 【既往歴】強皮症、虫垂炎 【現病歴】平成13年11月上旬頃より頚部リンパ節腫大に気づき当院受診。 徐々に増大してきたため悪性リンパ腫を疑い精査目的で11月30日当院入院となった。 【入院時検査所見】 WBC 15. 【診断までの経過】 入院時の血液像検査にて中〜大型で核異型の強い異型細胞の出現が4%認められた。 そこで、骨髄浸潤の確認目的で骨髄検査を実施したところ、形質細胞の著明な増殖像を呈しており、多発性骨髄腫(MM)を疑わせる所見であった。 また、HTLV-1抗体が弱陽性を示していたことから確認のためにサザンブロット法を実施したが、HTLV-1ウィルスDNAは検出されなかったためATLは否定され、他のT細胞性腫瘍であると考えられた。 リンパ節生検による病理組織検査では、大型で核小体著明、好塩基性細胞質を有する細胞の瀰漫性な増生と小〜中型のリンパ球様細胞の混在が認められた。 また、FDC(濾胞樹状細胞)免疫染色ではAITLに特徴的な濾胞樹状細胞の不規則な増生が認められた。 さらに、サザンブロット法による遺伝子解析ではT細胞レセプターの再構成が認められ、以上よりAITLと診断された。 【考察・まとめ】 AITLは腫瘍細胞の産生するサイトカイン等により多彩な臨床症状および検査値異常が引き起こされる。 そのため、診断には臨床症状、病理組織所見、免疫学的所見、分子遺伝学的所見等の結果から総合的に判断する必要がある。 本症例は末梢血血液像ではATL、骨髄像ではMM様の形態像を示し、その診断に患者情報や他の検査結果が重要であることを再認識した症例であった。 aichi-med-u. html.

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急性リンパ性白血病/リンパ芽球性リンパ腫 基礎知識:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

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Germinal-center T-helper-cell markers PD-1 and CXCL13 are both expressed by neoplastic cells in angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Am J Clin Pathol. 2009; 131: 33-41. Lukes RJ, Tindle BH. N Engl J Med. 1975; 292: 1-8. Frizzera G, Moran EM, Rappaport H. Angio-immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinaemia. Lancet. 1974; 1 7866 : 1070-3. Shimoyama M, Minato K, Watanabe S et al. Immunoblastic lymphadenopathy IBL -like T-cell lymphoma. Jpn J Clin Oncol 1979; 9 suppl. : 347-356. Watanabe S, Sato Y, Shimoyama M, Minato K, Shimosato Y. Immunoblastic lymphadenopathy, angioimmunoblastic lymphadenopathy, and IBL-like T-cell lymphoma. A spectrum of T-cell neoplasia. Cancer. 1986; 58: 2224-32.

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4 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL) (検査と技術 43巻10号)

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京都大学 京大 は1月13日、多数の患者検体のゲノム解析を行い、高齢者で発症頻度の高い特定のリンパ球のがんである悪性リンパ腫において、RHOA遺伝子が合成を指定しているタンパク質の1カ所 17番目のアミノ酸 で、極めて高頻度かつ同疾患特異的にグリシンがヴァリンに変異していること G17V変異 を明らかにしたと発表した。 同成果は同大 小川誠司 医学研究科教授、筑波大学医学医療系の千葉滋 教授、坂田麻実子 同准教授、東京大学 東大 医科学研究所の宮野悟 教授、東大理学研究科の濡木理 教授、癌研究会癌研究所病理部の竹内賢吾 主任研究員、虎の門病院血液内科の伊豆津宏二 部長、総合病院土浦協同病院血液内科の清水誠一 部長、国立病院機構水戸医療センター血液内科の米野琢哉 医長、筑波記念病院血液内科の佐藤佑二 部長、JAとりで総合医療センター血液内科の伊藤孝美 医長、東海大学医学部の中村直哉 教授らによるもの。 詳細は2014年1月13日付の「Nature Genetics」に掲載された。 血液がんの構成と既知のゲノム異常。 血液がんの中で、濾胞性ヘルパーT細胞由来リンパ腫 青字 においては、G17V RHOA変異が特異的かつきわめて高頻度に認められる B細胞リンパ腫についてはゲノム解析が進んでおり、亜型ごとにゲノム異常の様子も明らかになりつつあるが、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫や分類不能型末梢性T細胞リンパ腫については、これまで、ゲノム異常として3つの遺伝子異常が同定されているだけで、しかもそれら3つの遺伝子異常も急性骨髄性白血病や骨髄異形成症候群などの、リンパ球以外の血液のがんでもしばしば認められるもので、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫や分類不能型末梢性T細胞リンパ腫に特異的なゲノム異常については、ほとんど解明されていなかったと言える。 そこで研究グループは今回、これまで解明が進んでいなかった血管免疫芽球性T細胞リンパ腫と分類不能末梢性T細胞リンパ腫の患者それぞれ3名、計6名の腫瘍組織および正常 骨髄、血液、頬粘膜 細胞から抽出されたDNAを用いてゲノム解析を実施。 その結果、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の全例、および分類不能末梢性T細胞リンパ腫のうち1例において、RHOA遺伝子の変異によって、同遺伝子が合成を指定 コード しているタンパク質の1カ所 17番目のアミノ酸 で、グリシンがヴァリンに変異していること G17V RHOA変異 を発見したという。 また、B細胞リンパ腫や、リンパ球以外の血液のがんからは、G17V RHOA変異はまったく検出されないことも確認したという。 各種の血液がんにおけるRHOA遺伝子の変異頻度 そこでさらに研究を進めたところ、G17V変異はRHOA遺伝子にコードされるタンパクが属するファミリー「小GTP分解酵素 small GTPase 」の酵素が持つ細胞の運動や製紙などを制御する分子スイッチとしての機能を失わせることを確認したほか、この種の悪性リンパ腫のほとんどの例で、腫瘍組織の中ではRHOA遺伝子変異をもつ細胞の比率がTET2やDNMT3A変異をもつ細胞よりも低いこと、ならびに一見正常な骨髄細胞や血液細胞において、TET2およびDNMT3A遺伝子で機能喪失型の変異が生じているケースが多いことを確認したとのことで、これらの結果を受けて、加齢によりまずTET2遺伝子やDNMT3A遺伝子に変異が起こり、その細胞の増殖に伴い濾胞性ヘルパーT細胞が増加するという前がん状態があり、ここで生じた濾胞性ヘルパーT細胞の中でRHOA遺伝子変異が起こることによってリンパ腫が発生する、という発症過程が示されたと研究グループでは説明する。 濾胞性ヘルパーT細胞由来リンパ腫の発生過程。 加齢により、骨髄中の造血幹細胞のうちの1個の細胞でTET2変異が生じると、その細胞は増殖しながらすべての骨髄細胞やリンパ球に分化する。 T細胞からさらに濾胞性ヘルパーT細胞に分化すると、いっそう増殖しやすくなる。 さらにこの中の1つの細胞にG17V RHOA変異が生じることによって腫瘍化し、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫を発症する なお、研究グループでは今回の知見をもとに、同疾患の診断に高感度で特異的に検出でき、なおかつ簡便な診断方法を開発したとしており、今後は、RHOA関連分子を標的とする新規治療薬の創出を目指すとしている。 予めご了承ください。 関連記事•

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